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2019/12/24 254 胎兒唇顎裂如何分型經驗分享 前輩的智慧 - Y 分型

賴錫鉅  2019. 12. 23.⋯⋯

        胎兒唇顎裂的產前診斷率在不同國家的研究報告中差別很大,南瑞典報告是 31%,英國是 64%(參考附圖 1. 這篇 paper);單純性顎裂(外表正常,裡面有顎裂)的產前診斷率很低(0~1.4%),而單純性顎裂佔唇顎裂的 30~35%(參考附圖 3. 這篇 paper),所以胎兒唇顎裂的產前診斷率不如預期來得高。
產前看到胎兒有唇顎裂,經過專家鑑定分型,產後追蹤驗證跟產前分型吻合的佔 72%,產後比較嚴重的有23%,產後比較輕微的有 5%(參考附圖 2. 這篇 paper),產前診斷胎兒有唇顎裂時,需要建議孕婦抽羊水排除染色體基因的異常,同時需要做完整的高層次及胎兒心臟超音波檢查排除合併其他結構的異常,如果沒有合併基因及其他結構的異常,單純性唇顎裂的預後是好的。

        唇顎裂的分型有很多種意見,我認為以1971年整型外科 Dr Kernahan 提出的Y分型最實用(附圖 4.5.),Y 分型的優點是讓外科醫師一目瞭然,知道唇顎裂的位置在哪裡,為何用Y呢?因為可以結合唇顎裂胚胎學的形成原因,以 foramen incisive 當分界點,前面由前往後分別是 lip、alveolar ridge 及 premaxilla(primary palate),Y 上面兩個分支分別代表右側及左側,foramen incisive 後面分別是secondary palate的 hard palate 、soft palate 及 uvula.
我個人認為婦產科醫師需要知道 Y分型,因為孕婦如果去諮詢整型外科醫師,外科醫師可以在產前大致了解胎兒唇顎裂的狀況,才能給予適當的諮詢;外科醫師無法自己幫產婦照超音波,而產後的治療必需仰賴外科醫師,術業有專攻,分工合作可以提供唇顎裂寶寶家庭最佳治療照護方式。至於如何使用Y分型讓人一目瞭然呢?只要在唇顎裂的發生部位用鉛筆把相對應的格子塗鴉即可(附圖 6.),最近出生的兩個 cases,產前的分型剛好都可以用附圖 6. 來說明,個案出生後的照片分別是附圖 7. 8.,產後驗證產前的分型正確,很感謝這兩位媽媽提供新生兒照片給我,我相信日後可以幫助更多有相同問題的媽媽。

       從 48年前 Dr Kernahan 提出 Y分型以後,陸續有人提出其他分型,例如 Modified Kernahan's striped Y classification(附圖 9.),2015年荷蘭的整型外科 Dr Maarse 提出更簡單的分型(附圖2. 10.),我個人認為不管如何分型,你只要會畫圖即可,因為會畫圖代表你真的知道問題出在哪裡,我喜歡用 1971年 Dr Kernahan 最原始的分型(附圖 4.5.),我的看法還是有人跟我一樣,2017年荷蘭整型外科 Dr Smarius 的這篇 paper (附圖 3.)就是用 Kernahan 的分型,雖然 Dr Smarius 與 Dr Maarse 是同一家醫院的醫師,我覺得每個人可以有他自己的看法,選擇適合自己的方法去做即可。
這篇文章是根據附圖 1.2.3.這三篇 papers 整理出來的,我願意花時間讀 paper,加上自己的臨床實務經驗,分享給有緣的人,很謝謝前輩醫師們的智慧,我想分享這個 Y分型,同時我也要努力進步,自我成長,利人即利己。

*文中圖片照片請參考痞客邦 254 胎兒唇顎裂如何分型經驗分享  前輩的智慧 - Y 分型 同篇文章