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2021/04/13
307 養兵千日，用在一時 產前診斷完全型駢胝體沒發育經驗分享
賴錫鉅 2021. 3. 28.
2021年3月18日一位29歲第一胎懷孕22週又2天的孕婦在孕兒診所接受胎兒心臟及高層次超音波檢查，孕婦之前在原產檢院所高層次超音波被告知雙側腦室輕微擴大及懷疑沒有透明中隔腔（CSP），建議孕婦做進一步檢查，經過我的檢查，結論是胎兒腦部駢胝體沒發育完全型（complete agenesis of corpus callosum，簡稱 CACC）（附圖 1.～9.），以前我沒有常規看完整的駢胝體（簡稱CC）切面時，要下CACC這個診斷真的會擔心自己是否看錯，但是當我每天常規要看駢胝體以後（附圖 10.～14.），我發現要診斷CACC變得比較簡單。
CACC超音波的診斷經驗分享：
A. 直接診斷畫面：
在標準的midsagittal plane 看不到駢胝體，如何判斷是midsagittal plane，我認為需要看到前腦動脈（anterior cerebral artery ,簡稱ACA）及其分支，正常情況是ACA分出彎曲的pericallosal artery走在駢胝體上緣，駢胝體正常影像需要像圓弧形三明治‘’白黑白‘’，而且長度要符合懷孕週數（附圖 10.～14.），如何看駢胝體參考第 245 篇文章（口訣 ：FCC 到山中）,完全型駢胝體沒發育（CACC）的超音波特徵是前腦動脈直線上升沒有分出 pericallosal artery以及看不到標準的‘’白黑白‘’駢胝體影像（附圖1. 15.）。
B. 間接診斷畫面：
1. CSP 沒看到：這是最最重要的線索，但是沒看到CSP不代表沒有駢胝體，完全型駢胝體沒發育（CACC）的個案理論上不會有正常形狀的CSP，高層次超音波如果看到典型的CSP，原則上可以排除95％的駢胝體異常（參考第242 篇文章），有看到CSP就不可能是CACC這一點，我個人覺得不是金科玉律，日後再分享我個人的見解。
2. 輕微型腦室擴大（參考第90篇文章）
3. 兩邊側腦室前角距離拉長（公牛角）（附圖 5. 6. 16.），前角形狀呈現 comma shape
4. 側腦室後角（occipital horn）不成比例擴大（colpocephaly）,側腦室前角相對較sharp,所以側腦室整體看起來像 teardrop（附圖 7.），這些名詞整理與大家分享。
5. 第三腦室變大併位置上升到與側腦室同一高度（third ventricle is enlarged and superiorly displaced, coming into direct contact with the falx cerebri）（附圖 8.）
C. 看似有CC的影像陷阱分享：
附圖 9. 17. 18. 19. 這些看似CC的影像其實是假的，如何判斷是假的，我的方法是每天看真的，看久了自然知道是假的，養兵千日，用在一時。
一般高層次超音波會常規看透明中隔腔（CSP），我認為如果發現CSP形狀不典型，一定要看到標準的駢胝體（參考第259篇文章），要駢胝體及透明中隔正常才可以放心，CSP只有在胎兒時期會被清楚看到，出生以後這個空間就會變小甚至消失，所以這個空間並沒有什麼實質功能，但是胎兒時期這個空間（CSP）是一個很好的線索，駢胝體異常的個案都沒有典型的CSP（我個人的經驗是如此），反過來說，如果CSP形狀很典型：到目前為止，我還沒有遇到駢胝體有異常的個案。
在我的診所檢查，如果CSP不典型，我一定要求技術師要看到完整駢胝體，因此不順利的時候，檢查時間變得很冗長，很累的時候也會質問自己，需要做的這樣嗎？何必花心力在看完整的駢胝體呢？想到胎兒腦部的問題對一個家庭的影響，還是值得繼續做下去。
看駢胝體只是要開啟胎兒腦部的大門而已，在胎兒腦部檢查這個領域磨練久了，我發現駢胝體不僅是連接左右大腦的橋樑之外，腦部如果沒有駢胝體，腦部就變成一盤散沙，要檢查假鈔最簡單的方法就是真鈔看得夠多，腦部結構真的是知難行易，書本及 paper的東西有時候很難完全理解，但是經過超音波的實戰經驗，自然更容易進步有新的領悟，我給自己一個功課，就是在未來10年，提升胎兒腦部超音波檢查的層次。
也有孕婦問過既然如此，高層次超音波檢查為何不能把完整駢胝體檢查列為常規？理由很簡單，因為這個切面不好取得，耗時又費力，除了技術層面的考量，更需要胎兒姿勢配合, 我的經驗是只要胎兒臉朝上且頸部稍微 flexion（參考第245 篇文章），就可以拿到標準的駢胝體影像，很多人會在這個時候選擇去拍 3D或 4D的臉部影像，而我選擇去做標準的駢胝體影像，可能是因為我個人比較悲觀，總是會想到最壞的情況。
附註：
1.今天分享的個案，我有轉診給彰基謝聰哲醫師，感謝他百忙中加診協助這對夫妻。
2. 附圖 1～9 是 3月18日這個CACC案例
3. 附圖 10～14 是正常cases
4. 附圖 15～19 是另外一位CACC 案例
本文所有附圖請參考痞客邦賴錫鉅醫師同篇文章