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2023/02/10
394《用生命影響生命》 產前診斷蝴蝶椎案例分享
賴錫鉅 2023. 1. 9.
對於每對孕育生命的夫妻而言，寶寶的健康是未來建立幸福家庭的基礎，來過孕兒診所檢查的孕婦都知道，每個器官的檢查，我都要求所有切面到位才算完成，也有孕婦因為胎兒姿勢沒配合需要回診檢查，以脊椎檢查為例，如果檢查當日胎兒一直仰躺，孕婦只好再來一次，每一個胎兒都是一樣的SOP，細節很重要。
2023年1月6日一位34歲第一胎懷孕22週又4天的孕婦在孕兒診所做胎兒心臟及高層次超音波檢查，檢查結論如下：
1. 脊椎有三節懷疑蝴蝶椎，分別是胸椎第7及第10節、腰椎第5節。（附圖1.～8.）
2. 其他沒有異常發現。
診斷蝴蝶椎的個人經驗，在此與大家分享：
1. 常規檢查脊椎縱切時，要確實看到每節的椎體（vertebra body)是分開而且與lamina呈現如鐵軌般整齊排列，這個案例在縱切時就發現有三個地方看不到椎體的正常影像（附圖 1.~4.）。
2 . 縱切有疑慮的椎體位置，探頭轉成橫切，此時看到分開的兩個‘’半椎體‘’（附圖 5.~8.）
3. 高層次檢查脊椎需要常規看縱切及連續橫切，縱切重點在椎體及如鐵軌般整齊，橫切重點在雙側 lamina 呈現八字形及椎體完整且在中間。
蝴蝶椎的相關心得分享：
1. 蝴蝶椎是一種脊柱椎體畸形，蝴蝶椎骨有通過椎體的矢狀裂縫，並且在上下端形成漏斗形狀，椎體的兩個軟骨中心聯合異常，椎體成為左右對稱的兩個三角形骨塊，稱為矢狀椎體裂，在frontal X光片上形成蝴蝶的雙翼（附圖9. ），故稱蝴蝶椎。如果一側的軟骨中心不發育，則成為半椎體，半椎體當然比蝴蝶椎嚴重。
2. 椎體的兩個軟骨中心為何無法順利聯合呢？因為中間有notochord持續存在造成阻礙（附圖 10. ），我個人會聯想到雙套腎的形成機制。
3. 如果產前只有發現一節有蝴蝶椎（60%左右），沒有合併其他異常，通常不需要做進一步檢查，日後有問題機率很低，如果發現不只一節（40%左右），需要排除是否合併其他結構異常並抽羊水做基因檢查。
4. 雖然蝴蝶椎通常是良性的，但蝴蝶椎有時會合併心臟或泌尿生殖系統異常，當你發現胎兒有蝴蝶椎時，需要注意事項如下：
a. 其他脊柱異常
b. 肛門閉鎖
c. 心臟異常
d. 氣管食道 fistula
e. 腎臟異常
f. 肢體異常
5. 蝴蝶椎最常發生在腰椎及胸椎，很少發生在頸椎，女生多於男生。
6. 蝴蝶椎可能與一些複雜的綜合症有關，例如Pfeiffer syndrome 、Jarcho-Levin syndrome 、Crouzon syndrome 及Alagille syndrome 等等。
7.蝴蝶椎產後不一定會有症狀，如果有症狀多數是下背痛，如果有脊椎前彎或側彎，還是需要戴輔助的器材或手術處理。
8. 蝴蝶椎產前診斷的價值有兩個，一是找出是否合併症候群，如果沒有合併症候群只是單獨發生，日後小孩可以因產前診斷得到早期的協助，預防脊椎前彎或側彎。
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《用生命影響生命》泰戈爾
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