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2019/10/01
240 鳥事非小事 - II 尿道下裂個案產前可能的線索
賴錫鉅2019. 9. 30.
一、什麼是尿道下裂（hypospadias）：
尿道下裂是先天尿道發育不全所造成，小便開口不在龜頭頂端，而是在龜頭和會陰中間的任何位置，尿道下裂是小兒泌尿科方面常見的一種先天疾病，由於尿道開口常在陰莖的下方，或靠近陰莖陰囊交接處，常會合併有陰莖彎曲的現象，嚴重的尿道下裂如果沒治療，長大後也不能正常站著小便，輕微的病例，龜頭頂端看起來正常開口處，是沒有小便流出，只是裂縫，裂縫下緣那個開口才是小便出口（參考附圖 1.2.3.），有些輕微個案是不需要手術的。
二、尿道下裂的分類：
文獻上尿道下裂發生率約1/300，尿道下裂的程度，從輕微到嚴重，差異很大，輕微的尿道下裂，可能長大成人，娶妻生子都還不曉得自己有尿道下裂的問題，因為解小便或性生活都沒有困難，嚴重的個案，陰莖嚴重發育不良，又短又小，且縮在陰囊中間（參考附圖 4. 5.），尿道下裂依尿道出口的位置可分為三型：（參考附圖 6.）
1. 前段型（anterior type）：佔50%，開口在龜頭或冠狀溝處。
2. 中段型（middle type）：佔30%，開口在陰莖上。
3. 後段型（posterior type）：佔20%，開口在陰莖陰囊交接處、陰囊或會陰部。
產前能診斷的尿道下裂一般是屬於比較嚴重的，診斷線索是tulip sign（鬱金香特徵，附圖 7.8.9.10.），參考部落格第201篇文章，呈現 tulip sign 時，因為龜頭陷入陰囊中比較容易判斷，如果龜頭離開陰囊就不會有tulip sign ，這時候要診斷是否有尿道下裂就很難了，今天我分享的個案就是沒有tulip sign，胎兒陰莖長度雖然較短但是還在2.5 percentile （mean - 1.96 SD）以上（附圖12.14.15.），主要的線索我認為是龜頭的形狀比較圓（相對不尖）（附圖 11.13.），這個case我看了兩次，分別是21週3天（附圖11.12.）及23週6天（附圖13.14.15.），兩次的結論都是覺得怪怪的，這個case 新生兒的尿道下裂是屬於中度，尿道出口位置在陰莖與陰囊交界處附近（附圖 16.17.）。
我個人篩檢男生生殖器的兩個重點是陰莖長度及龜頭形狀，長度我是用outer length（從陰囊到龜頭最前端的距離），參考數據如附圖18.，我覺得目測 ok 就不需要量長度，但是如果目測覺得有疑慮就要測量，測量長度即使低於 2.5 percentile 也不一定有問題（有問題機率較高），長度即使高於 2.5 percentile也不一定沒問題（沒問題機率較高），看龜頭的形狀比較主觀，除了長度和形狀之外還有一招，就是等小孩尿尿，看尿尿是否從龜頭tip直線出來（參考附圖19.），這個方法很費時又不一定能等到胎兒尿尿，所以無法當第一線篩檢方法，對於有疑慮的個案，如果看到尿從龜頭 tip 噴出當然可以排除尿道下裂，問題是檢查過程很難剛好碰到胎兒尿尿，書本的東西往往是經典畫面，臨床實戰要在很短的時間做判斷需要經驗累積，我沒有什麼高深的學問可以教大家，我提供實際的 cases 附上影像。
「天道酬勤」， 我的學習方法很簡單，對於產前有疑慮的個案，請診所行政人員追蹤產後的狀況，感謝願意提供新生兒狀況的媽媽們，因為她們願意幫忙並提供影像，讓我對照並印證產前線索，她們都是我的老師，我寫這些文章，除了提供其他同業參考，也是一個回憶；最近看完一部韓劇 - 天才醫生車耀漢 ，在最終回要結束前有一段話 : 當醫師已經沒有藥物可用時，理解與陪伴也許是最後的一道處方~ 我很感動。
尿道下裂產前診斷是運氣好，非醫療常規，請勿做為訴訟依據，以免無謂困擾。
*文中附圖請參照賴錫鉅醫師痞客邦第240文章