2020/05/07 265 胎兒肺部白白的有沒有問題 - III 產前診斷隔離肺案例分享

 賴錫鉅  2020. 4. 19.
 
       2020年 4月 8日一位 30歲第一胎懷孕 20週又 3天的孕婦在孕兒診所做胎兒心臟及高層次超音波檢查，檢查結果是胎兒左側下方的肺有問題 ，我的診斷是肺葉內隔離肺（ bronchopulmonary sequestration intralobar type 簡稱 BPS intralobar ）（附圖 1.）。
 
 
       正常肺臟組織的肺泡與支氣管樹是相通的，出生後呼吸時肺部才能正常進行氣體交換，如果肺臟部分組織沒有與支氣管樹相通，這部分的肺臟組織就無法執行氣體交換的任務；簡而言之，就像一支走散的部隊得不到支援，它需要另謀生路，找到主動脈願意供應它生存，走散的部隊就是隔離肺，有 50-75% 的隔離肺會消失或減小，我個人的解讀是主動脈不想再供應這支走散的部隊 。
 
 
    這個孕婦在最近一次產檢，被醫師告知胎兒的肺部白白的，建議她來診所做完整的檢查，今天我想分享我的診斷過程及如何後續追蹤 。
 
    如果超音波看到胎兒肺部局部白白的（附圖 2. 3. 9.10.），需要進一步檢查這塊有疑慮的肺部組織的血液來源，正常的肺部組織血液來源應該是肺動脈的分支，如果可以找到從主動脈來的血流供應時就是隔離肺（BPS）的診斷（附圖 4.），至於隔離肺又可細分為兩型：肺葉內（intralobar type）和肺葉外（extralobar type），肺葉內隔離肺與正常肺共用肺臟肋膜，肺葉外隔離肺它有自己的肋膜，所以與正常肺臟沒有共用肋膜，產前如何區別這兩型呢？可以分析有問題的病兆區域的流出靜脈是什麼血管，如果是肺靜脈（pulmonary vein）就是 intralobar type（附圖 5.6.7.8.），如果流出血管是連接奇靜脈（azygus vein）或下腔靜脈（IVC）就是 extralobar type，這個案例流出血管是左肺靜脈的下行支（附圖 6. 8.），所以診斷是肺葉內隔離肺 。
 
 
        追蹤隔離肺是否縮小的方法，目前醫學上是用 CVR去計算，我個人喜歡用 VCR這個名詞，為什麼呢？因為是用病兆的體積 / 頭圍，既然是病兆體積在前面，頭圍在後面，我喜歡直接稱 VCR，V代表體積，C代表頭圍，R就是 ratio，如果 VCR越小，表示病兆相對越小，以下用這個案例做說明：
 
1. 病兆體積（V）的算法是 0.52 x 長 x 寬 x 高 ，長和寬是用橫切面得到（附圖 9.），高是用縱切得到（附圖 10.），體積的單位是 cm 3 次方
 
2. 頭圍（C）是胎兒估計體重時基本的量測（附圖 11.），單位是 cm
 
3. VCR : 0.52 x 2.8 x 2.08 x 2.69 / 17.42 = 0.468 單位是 cm 2 次方
 
 
       後續追蹤時我們就可以用 VCR的數值來做比較是否改善，隔離肺需要和其他肺臟異常做鑑別診斷，這部分還有很多學問，日後有機會再討論，同業如果對這個 case 的錄影檔有興趣可以到我的部落格備忘錄第 404 篇查看，至於區別肺葉內或肺葉外的重點是看流出血管是否是肺靜脈，肺葉內隔離肺相對少見，要看清楚肺靜脈的前提是需要熟悉胎兒心臟超音波，我個人的經驗是，當你的胎兒心臟超音波越有心得後，其他的部分都變簡單了。
 
 
備忘錄 404 prenatal diagnosis of bronchopulmonary sequestration intralobar type
 
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167 胎兒肺部白白的有沒有問題 - II :「位置」是重要的關鍵

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