2017/10/01 170 產前診斷雙側主動脈弓如何諮詢 抽羊水及產後血管環緩解手術是需要的

170 產前診斷雙側主動脈弓如何諮詢 抽羊水及產後血管環緩解手術是需要的

賴錫鉅 2017. 10. 1.

     2017年9月27日我在茂盛醫院診斷出一個雙側主動脈弓的case(35歲第一胎試管懷孕的孕婦、附圖1～9 ）；雙側主動脈弓的機率大約1/10000，雖然孕婦做過非侵入性母血篩檢（NIPS），我還是請她抽羊水檢查染色體基因來排除迪喬治症候群（22q11 microdeletion），並建議她在有小兒心臟外科的醫院生產，因為新生兒有可能需要做血管環緩解手術，不能等到新生兒出現呼吸喘鳴聲、窘迫或衰竭才轉診做緊急手術，雙側主動脈弓唯有產前診斷才能提供給新生兒最好的照護計劃。

      正常的心臟結構：主動脈弓是單一左側主動脈弓（附圖 10）；如何判斷主動脈弓是左側或右側？重點是主動脈弓在氣管的左側或右側，如果主動脈弓在氣管的右側就不對，右側主動脈弓的機率大約1/1000

       右側主動脈弓又可以分成三型（附圖 11，A 正常，BCD三種異常），其中最難診斷的是雙側主動脈脈弓，因為它常常被誤以為是右側主動脈弓的 U type（附圖 12），雙側主動脈弓的cases（附圖 13），左側主動脈弓的size常常會比右側的主動脈弓窄很多，如果沒經驗會漏掉它，要看到左側主動脈弓需要把探頭稍微往頭側傾斜（more cranial and oblique），它的高度稍微高於動脈導管（ductus arteriosus），但是低於 U type右側主動脈弓分出left brachiocephalic artery的高度，還有一個簡單方法是看血管走向，如果是走向後方就是雙側主動脈弓的左側主動脈弓，如果是走向左側手臂的方向就是U type右側主動脈弓分出的左側頭臂動脈（left brachiocephalic artery），看得懂這一段說明的人一定是心臟超音波的高手，看不懂也沒有關係，因為我前10年也不懂，到第二個10年才真的懂如何區別。

       雙側主動脈弓的個案75%是右側比較粗，20% 是左側比較粗，5% 是兩側相同大小，因為左右兩側主動脈弓會把氣管和食道包圍造成氣管及食道的壓迫（附圖 13），就像一條繩子圈住脖子一樣，會造成新生兒呼吸喘鳴聲、窘迫或呼吸衰竭，偶而以吞嚥困難來表現，如果不處理，很有可能造成氣管軟化（tracheomalacia），開刀方法不是很困難，將較小側的主動脈脈弓剪開綁紥，同時剪開綁紥同側的開放性動脈韌帶（動脈導管關閉形成的韌帶），如此氣管和食道壓迫便解除了。

       雙側主動脈弓的前提是有右側主動脈弓，如果你很厲害診斷到右側主動脈弓的個案，請你轉診給會診斷雙側主動脈弓的醫師，右側主動脈弓的機率是1/1000，雙側主動脈弓的機率是1/10000

* 單純的U type 右側主動脈弓沒有合併迷走性左側鎖骨下動脈（aberrant left subclavian artery），你可以安心讓孕婦在你的院所生產，出生後通常不需要手術處理。

*U type 右側主動脈弓如果合併迷走性左側鎖骨下動脈，這種案例也會有血管環壓迫氣管及食道的問題，手術方法只要把動脈導管韌帶剪斷即可，除了血管環的問題之外，新生兒在關閉動脈導管過程中有可能造成迷走性左側鎖骨下動脈血流減少，這時就需要裝血管支架（stent），這種情況不多見，但是需要知道。

     先天性心臟病產前診斷的重要性就在於- 心臟異常合併基因異常的機率很高以及預後的好壞差很多，因為雙側主動脈弓個案不多，它是屬於右側主動脈弓的一種，針對右側主動脈弓的研究比較多，根據統計，右側主動脈弓合併染色體基因異常的機率是15.3%（其中有一半是迪喬治症候群），所以抽羊水是需要的，右側主動脈弓的個案合併其他異常（心臟以外）的機率是31.6%，所以需要做高層次超音波排除合併其他異常，2015年9月我診斷一個雙側主動脈弓合併心室中隔缺損的個案，後來抽羊水證實是迪喬治症候群(參考第143篇文章)，這些個案讓我學習及成長。

      最近有一位孕婦跟我說，她來我的診所前很緊張，因為我分享的個案實在很多，檢查完畢時實在很開心，因為我的檢查是地毯式的檢查，我的好友李文車醫師曾說過一段話：當你學會某種異常的診斷時，這種案例就會自然來找你，我覺得很有道理。