2018/02/04 189 產前診斷肺動脈閉鎖併心室中隔缺損（PA - VSD）案例分享

賴錫鉅2018. 2. 4.

      2018年2月1日31歲第一胎懷雙胞胎的孕婦，因為其中一個胎兒有心臟問題，在我的診所接受胎兒心臟超音波檢查，我的診斷是肺動脈閉鎖併心室中隔缺損併迷走性右側鎖骨下動脈，診斷根據：

1. 主動脈跨坐於心室中隔（Overriding aorta）

2. 心室中隔缺損（infundibular VSD）

3. 肺動脈與右心室沒有血流相連（no flow from RV to Pulmonar artery）

4. 肺動脈相對很小甚至看不清楚（hypoplasia of the pulmonary artery）

5. 動脈導管血液逆流，正常是肺動脈經由動脈導管流入主動脈，逆流時是主動脈流入肺動脈。（ductal reverse flow from Aorta to pul artery）

6. 供應左右肺動脈的血液來源是動脈導管逆流而來。

7. 迷走性右側鎖骨下動脈位於氣管後方，來自主動脈。
 

      以前把肺動脈閉鎖併心室中隔缺損歸類為嚴重型法洛氏（severe TOF），一般法洛氏心臟病是指肺動脈狹窄（pulmonary stenosis），這個case和一般法洛最大差異點在肺動脈閉鎖（pulmonary atresia），所謂閉鎖就是沒有血從右心室流入肺動脈，此時右心室的血勢必要由心室中隔缺損處流入主動脈，因為主動脈接收來自左右心室的血，主動脈會變得特別大，右心室的血流不進肺動脈(正常狀況下供應肺臟的血是由肺動脈來的)，為了供應肺臟血液，主動脈的血會經由動脈導管流進肺動脈與左右肺動脈交界處進入左右肺動脈。

      肺動脈閉鎖的case中，如果一直到出生都是只有靠動脈導管供應也許預後比較好；但是另一種情況是肺臟血液不夠用，將會有來自主動脈的側支循環直接進入肺臟，這就是所謂的MAPCA（major aorto-pulmonary collateral artery），MAPCA的發生率超過20%，MAPCA的形成會讓日後開刀的困難度提高，因為這些血管沒有經由肺動脈統合各流各的；即使第一次超音波診斷為PA-VSD沒看到MAPCA，也不能完全確定沒有，因為它有可能隨著懷孕進行而出現，所以每次追蹤心臟時都要再看是否有MAPCA的血管，MAPCA一般來自降主動脈，看MAPCA的技巧是要把flow velocity scale 調低到24 cm/sec，從前方或側邊進入看主動脈的縱切面（longitudinal view of aorta）。

      如果診斷胎兒有肺動脈閉鎖併心室中隔缺損一定需要抽羊水做晶片檢查，因為合併迪喬治症候群的機率是20～25%

嚴重型法洛氏心臟病（severe TOF）和肺動脈閉鎖併心室中隔缺損（PA-VSD）及共同動脈幹（CAT）三者常常無法在產前分得很清楚，因為胎兒心臟超音波需要隔著孕婦的肚皮，而肚皮的厚度就是一個最大的變數，除此之外還有羊水太少或胎兒姿勢不適合檢查等等，所以能產前鑑別診斷真的是很不容易。

      每個胎兒都是媽媽的心頭肉，被診斷出胎兒異常的孕婦，再去諮詢其他專家，這也是人之常情；來我診所之前已經有兩位醫師看過這個case，大家都是同領域的專家，不需要去證明誰最厲害 , 前面的診斷讓我縮小範圍節省時間，做出我認為最精準的診斷，這個case 我當天超音波看了37分鐘，回家以後連續看了兩個晚上錄影內容，我的診斷還是一樣。