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2018/03/04 192 產前診斷雙套腎(雙套輸尿管)(duplicated collecting system)如何諮詢

192 產前診斷雙套腎(雙套輸尿管)(duplicated collecting system)如何諮詢

                          
                              賴錫鉅2018. 3. 4.

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      2017 年5月24日一個孕婦(第1胎,23週+2天)在孕兒接受胎兒心臟及高層次超音波檢查,我的診斷是左側雙套腎(left kidney duplicated collecting system),腎臟沒有水腫,腎盂正常也沒有ureterocele被發現,除此之外沒有其他異常發現。

產前產後持續追蹤,狀況如下:

1、2017年6月10日懷孕25週5天追蹤檢查,左側腎臟除了雙套腎也沒有其他異常發現。

2、2017年7月15日懷孕30週5天追蹤檢查,左側腎臟上半部腎盂0.93公分,下半部腎盂0.78公分,胎兒膀胱左側有輸尿管囊腫(ureterocele)被發現。

3、2017年10月25日新生兒滿月追蹤檢查,左側腎有上下兩個腎盂,上面的腎盂是1.29 公分,下面的腎盂是0.69 公分,膀胱也可以看到輸尿管囊腫,新生兒沒有任何症狀。

4、今日(2018年3月4日)聯絡這位媽媽,她表示到目前為止沒有特別的問題,也沒有再追蹤。

      雙套腎(duplex collecting system or duplicated collecting system )也有人翻譯成重複腎,它的成因是胚胎發育時期腎臟上下兩半沒有完全合併為一所造成的畸形(類似雙子宮的形成原因),理論上雙套腎應該解釋成兩個一半的腎比較貼切,因為沒有合而為一,需要有各自的輸尿管來引流尿液至膀胱,因此會有兩條輸尿管(極少數只有一條,引流兩個腎盂),上下腎盂各有一條輸尿管,這兩條輸尿管有時候會各自獨立與膀胱相連(coplete type),有時候這兩條輸尿管會在進入膀胱之前先合流為一條(partial type),當然partial type 比complete type 好,原因是前者(partial type)比較不會發生阻塞,partial type 理論上最終只有一條與膀胱相連,就不會有輸尿管囊腫(ureterocele )與輸尿管異常開口(ectopic ureter orifice)的問題。

       雙套腎在先天性泌尿系統異常中很常見,它的發生率大約0.7~1%,大約100~150個胎兒就有一個雙套腎,它的發生率跟胎兒心臟異常中的迷走性右側鎖骨下動脈(ARSA)相近,當你執行高層次超音波的功力爐火純青時,看得到的問題就會特別多、煩惱也變多,如果沒有辦法讓孕婦充分理解,可能造成她們的煩惱。

      大部分的雙套腎不會有症狀也不需要治療,只有極少數的雙套腎(complete type)日後需要治療 :

1. 感染(infection)

2. 尿液逆流或阻塞(reflux or obstruction)。complete type 的雙套腎(completely duplicated ureters),日後少數會造成腎臟水腫,會有疼痛症狀,甚至可以在背部摸到腫大的腎臟。

      在追蹤雙套腎的cases時,除了追蹤腎盂大小,更要注意胎兒的膀胱裡是否有輸尿管囊腫(ureterocele),大約60~90個雙套腎會有一個,輸尿管囊腫的發生率大約1/9000;會發生輸尿管囊腫(ureterocele)的輸尿管大多是引流上半部腎臟的輸尿管,產前發現有輸尿管囊腫(ureterocele)也不需要太緊張,寶寶出生後也可能沒有任何症狀,如果上半部腎臟因為阻塞造成水腎才需要手術處理;尿液逆流(reflux)一般是指引流下半部腎臟的輸尿管尿液逆流,膀胱的尿液逆流進入輸尿管,進而造成輸尿管及下半部腎臟水腫,雙套腎還有一種可能情況是輸尿管異常開口(ectopic ureter orifice),這種情形是產前無法診斷的,所以在這裡也不需要去討論它,它發生的機率非常低。

      雙套腎如果單獨被發現,沒有合併其他異常的情況,一般不會建議抽羊水做染色體基因的檢查,但是如果合併其他異常,就要考慮染色體基因檢查,所以產檢過程發現胎兒有雙套腎,需要幫孕婦安排高層次超音波及胎兒心臟超音波,排除是否合併其他問題。