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2019/10/01 240 鳥事非小事 - II 尿道下裂個案產前可能的線索

賴錫鉅2019. 9. 30.
      
 
一、什麼是尿道下裂(hypospadias):
 
        尿道下裂是先天尿道發育不全所造成,小便開口不在龜頭頂端,而是在龜頭和會陰中間的任何位置,尿道下裂是小兒泌尿科方面常見的一種先天疾病,由於尿道開口常在陰莖的下方,或靠近陰莖陰囊交接處,常會合併有陰莖彎曲的現象,嚴重的尿道下裂如果沒治療,長大後也不能正常站著小便,輕微的病例,龜頭頂端看起來正常開口處,是沒有小便流出,只是裂縫,裂縫下緣那個開口才是小便出口(參考附圖 1.2.3.),有些輕微個案是不需要手術的。
 
 
二、尿道下裂的分類:
 
       文獻上尿道下裂發生率約1/300,尿道下裂的程度,從輕微到嚴重,差異很大,輕微的尿道下裂,可能長大成人,娶妻生子都還不曉得自己有尿道下裂的問題,因為解小便或性生活都沒有困難,嚴重的個案,陰莖嚴重發育不良,又短又小,且縮在陰囊中間(參考附圖 4. 5.),尿道下裂依尿道出口的位置可分為三型:(參考附圖 6.)
 
1. 前段型(anterior type):佔50%,開口在龜頭或冠狀溝處。
2. 中段型(middle type):佔30%,開口在陰莖上。
3. 後段型(posterior type):佔20%,開口在陰莖陰囊交接處、陰囊或會陰部。
 
 
       產前能診斷的尿道下裂一般是屬於比較嚴重的,診斷線索是tulip sign(鬱金香特徵,附圖 7.8.9.10.),參考部落格第201篇文章,呈現 tulip sign 時,因為龜頭陷入陰囊中比較容易判斷,如果龜頭離開陰囊就不會有tulip sign ,這時候要診斷是否有尿道下裂就很難了,今天我分享的個案就是沒有tulip sign,胎兒陰莖長度雖然較短但是還在2.5 percentile (mean - 1.96 SD)以上(附圖12.14.15.),主要的線索我認為是龜頭的形狀比較圓(相對不尖)(附圖 11.13.),這個case我看了兩次,分別是21週3天(附圖11.12.)及23週6天(附圖13.14.15.),兩次的結論都是覺得怪怪的,這個case 新生兒的尿道下裂是屬於中度,尿道出口位置在陰莖與陰囊交界處附近(附圖 16.17.)。
 
 
        我個人篩檢男生生殖器的兩個重點是陰莖長度及龜頭形狀,長度我是用outer length(從陰囊到龜頭最前端的距離),參考數據如附圖18.,我覺得目測 ok 就不需要量長度,但是如果目測覺得有疑慮就要測量,測量長度即使低於 2.5 percentile 也不一定有問題(有問題機率較高),長度即使高於 2.5 percentile也不一定沒問題(沒問題機率較高),看龜頭的形狀比較主觀,除了長度和形狀之外還有一招,就是等小孩尿尿,看尿尿是否從龜頭tip直線出來(參考附圖19.),這個方法很費時又不一定能等到胎兒尿尿,所以無法當第一線篩檢方法,對於有疑慮的個案,如果看到尿從龜頭 tip 噴出當然可以排除尿道下裂,問題是檢查過程很難剛好碰到胎兒尿尿,書本的東西往往是經典畫面,臨床實戰要在很短的時間做判斷需要經驗累積,我沒有什麼高深的學問可以教大家,我提供實際的 cases 附上影像。
 
 
       「天道酬勤」, 我的學習方法很簡單,對於產前有疑慮的個案,請診所行政人員追蹤產後的狀況,感謝願意提供新生兒狀況的媽媽們,因為她們願意幫忙並提供影像,讓我對照並印證產前線索,她們都是我的老師,我寫這些文章,除了提供其他同業參考,也是一個回憶;最近看完一部韓劇 - 天才醫生車耀漢 ,在最終回要結束前有一段話 : 當醫師已經沒有藥物可用時,理解與陪伴也許是最後的一道處方~  我很感動。
 
 
 尿道下裂產前診斷是運氣好,非醫療常規,請勿做為訴訟依據,以免無謂困擾。

*附圖請參照賴錫鉅醫師痞客邦第240文章